Scurt ghid al pacientului cu hipertensiune arterială pulmonară

Hipertensiunea pulmonarăreprezintă gruparea mai multor afecțiuni diferite ce au în comun creșterea presiunii sângelui în arterele pulmonare. Cele mai frecvente se datorează bolilor cronice ale inimii sau ale plămânilor. Doar un număr redus de cazuri prezintă hipertertensiune arterială pulmonarăși au o afectare directă a vaselor pulmonare. Acest grup mic de boli poate beneficia de tratament vasodilatator pulmonar prin Program Național. Acestor pacienți li se adaugă și cei cu hipertensiunea pulmonară postembolică cronică inoperabilă. 

Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) are  diferite cauze precum malformațiile cardiace, sclerodermia sau forma numită idiopatică. Hipertensiunea pulmonară postembolică (HTPPE) se datorează obstrucției cronice a arterelor pulmonare prin cheaguri (trombi) persistente.

Simptomeleconstau în dispnee de efort (greutate în respirație la efort), uneori tuse și senzație de greutate sau chiar durere toracică, iar in cazurile mai severe pot sa apară sincope (căderi cu pierdere a conștientei) sau hemoptizii (expectorația cu sânge). Simptomul predominant este dispneea de efort.

Aceste simptome trebuie să determine pacientul să solicite un consult medical!

Consultul medical de obicei este prima dată efectuat de către medicul de familie și în anumite situații acesta va solicita un consult de specialitate, de obicei către medicul cardiolog sau pneumolog, pacientului fiindu-i recomandate una din următoarele investigații:

• Radiografie toracică;
• Spirometrie;
• Electrocardiogramă;
• Ecografia cardiacă
• Test de mers 6 minute – pentru aprecierea tolerantei la efort și a severității bolii;
• NT-pro-BNP – analiza de sânge – marker biologic ce apreciază gradul de insuficientă cardiacă contribuind la aprecierea severității bolii;
• Tomografie computerizată de torace cu substanța de contrast pentru descrierea cu acuratețe a unor modificări la nivelul plămânilor și a arterele pulmonare.

După stabilirea unui diagnostic de suspiciune mare de HTAP, pacientul deja consultat de către medicul specialist pneumolog sau cardiolog, va fi adresat unui centru medical experimentat precum unul din cele 6 centre naționale din Programul Național de Tratament al Pacienților cu HTAP inclusiv Institutul de Pneumoftiziologie ”Marius Nasta”. 

Pentru finalizarea diagnosticului mai sunt necesare câteva investigații:

• Scintigrafie pulmonară; 
• Angiografie pulmonară – ambele pentruconfirmarea/infirmarea diagnosticului de hipertensiune pulmonară cronică post tromboembolică;
• Cateterism cardiac drept (eventual și stâng) – pentru măsurarea presiunilor din arterele pulmonare și a debitului cardiac.

După confirmarea diagnosticului, pacientul va putea primi un tratament special care in Romania este asigurat prin Programul Național de Tratament al Hipertensiunii Arteriale Pulmonare.

In hipertensiunea pulmonară postembolică cronică, principalele măsuri terapeutice sunt intervenția chirurgicală și dilatarea arterelor pulmonare cu balon, ambele având o rată mare de succes terapeutic, iar tratamentul vasodilatator este rezervat doar cazurilor ce nu pot beneficia de aceste proceduri.

O mențiune specială este cu privire la femeile de vârstă fertilă care au HTAP/HTPPE. Pacientele nu trebuie sa rămână însărcinate deoarece sarcina agravează boala iar ducerea sarcinii la termen are un risc de aproximativ 50% de mortalitate. In plus, antagoniștii de receptori de endotelină sunt pot produce malformații ale fătului și sunt interzise în sarcină. O pacientă care rămâne însărcinată în timpul tratamentului trebuie sa anunțe imediat medicul curant pentru a lua împreună decizii referitoare la sarcina si tratament.

Monitorizarea boliitrebuie făcută cu regularitate de către medicul pneumolog sau de către medicul cardiolog, de obicei la intervale de 3-6 luni (în funcţie de severitatea bolii).