Fibroza pulmonară idiopatică (FPI)

FPI este o boală cronică rară, de cauză necunoscută, care afectează ambii plămâni. 

Datorită unor mecanisme necunoscute, se produce o modificare lentă a structurii pereților alveolelor pulmonare, care se îngroașă și devin rigizi.  

Pacienții acuză o lipsă de aerce apare la efort, care se accentuează progresiv de-a lungul mai multor luni de zile. Pacienții nu au nici un simptom în repaus.  

Unii pacienți se plâng și de o tuse seacăpersistentă, de febră sau dureri ale articulațiilor. FPI afectează doar plămânii, nu și alte organe ale corpului.  

FPI, ca și alte boli din grupul pneumopatiilor interstițiale difuze (PID), este rară și dificil de diagnosticat, prin urmare este important să vă adresați unui centru de pneumologie cu experiență și posibilități de diagnostic ale acestei boli. 

Ce investigatii sunt necesare? 

Radiografia pulmonară poate arăta modificări ale ambilor plămâni, sugestive de FPI 

Explorarea funcțională respiratorie măsoară modul în care funcționează plamânii. 

Tomografia computerizată cu înaltă rezoluție este o investigație radiologică esențială pentru diagnosticul FPI. 

Bronhoscopia – prin această analiză se susține diagnosticul de FPI și se exclud alte boli care pot da manifestări asemănătoare (infecții, alte PID, cancer). 

Analizele de sânge: se fac analize de sânge de rutină pentru a exclude alte boli.

Gazometria arterială identifică apariția unei complicații a FPI: insuficiența respiratorie.

Testul de mers 6 minute măsoară toleranța la efort a pacientului. 

Biopsia pulmonară poate fi indispensabilă dacă celelalte analize nu au reușit să precizeze cu certitudine un diagnostic.Biopsia pulmonară reprezintă obținerea unui mic fragment de țesut pulmonar pe cale chirurgicală.

Cum se trateaza?

FPI beneficiază de tratament antifibrotic(pirfenidonă sau nintedanib). 

Medicamentele antifibrotice se prescriu pacienților cu diagnostic cert de FPI de către medicul pneumolog. Tratamentul este gratuit, prin programul 6.20 al Ministerului Sănătății. Tratamentul trebuie urmat toată viața.

Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala și nu readuc funcția pulmonară la normal. Aceste medicamente stabilizeazăboala, încetinind ritmul în care scade capacitatea pulmonară. Medicamentele antifibrotice prelungesc viața pacienților cu FPI.

Oxigenul. La pacienții cu FPI care dezvoltă insuficiență este necesară suplimentarea oxigenului în aerul inspirat. Oxigenul nu creează dependență; noi cu toții suntem dependenți de oxigen. Suplimentarea oxigenului este indispensabilă celor ai căror plămâni nu reușesc să aducă suficient oxigen necesar întregului corp. 

Reabilitarea respiratorie reprezintă un program de exerciții fizice, recomandate de medicul specializat în reabilitare, menite să mențină forța musculaturii și să crească toleranța la efort. 

Transplantul pulmonar. Pacienții cu FPI cu evoluție nefavorabilă în ciuda tratamentului pot avea nevoie de transplant pulmonar.  

Care sunt complicațiile FPI?

Insuficiența respiratorie reprezintă scăderea oxigenului în sânge.

Hipertensiunea pulmonară este o consecință a insuficienței respiratorii.

Exacerbările FPI reprezintă acutizări ale bolii, manifestate prin intensificarea tusei și a lipsei de aer ce pot deveni foarte severe. Exacerbările sunt evenimente foarte grave în evoluția FPI, recuperarea după un astfel de episod fiind dificilă și incompletă.